每日商报讯 68岁的张阿姨怎么也没想到，她的胸痛会和罕见病打上交道。近两个月里，她经历了就医、转院、手术再到出院，仍旧记不全这个闻所未闻的毛病——“胸腺瘤相关的纯白细胞再生障碍”。而据国内外文献及报道，该病在全球患者仅有30例左右。

右胸隐隐作痛

确诊时已基本丧失抵抗病菌能力

“今年3月初，我感觉右胸有点疼，时有时无、隐隐作痛的那种。我去医院看，医生说白细胞数值很低，建议我赶紧前往大医院治疗。”经人推荐，张阿姨带着血常规报告从湖州赶来浙中医大二院（省新华医院），找到血液科副主任医师胡美薇。

胡美薇介绍，张阿姨来院时已有发热症状，白细胞数值仅为1.9，中性粒细胞数值仅为10%（正常占比为40%-75%），整个身体已基本丧失抵抗病菌的能力，发生全身严重感染以及休克的风险非常高。经一系列检查，她被诊断为“胸腺瘤相关的纯白细胞再生障碍”。

“从文献检索来看，张阿姨可能是浙江省首例，鉴于情况紧急，已有危及生命的风险，我们马上确定了手术方案。”4月，医院胸外科团队对张阿姨进行了全麻开胸手术，术中，因胸腺瘤与肺组织粘连严重，医生在对其进行肿瘤切除、淋巴结清扫的同时，还完成了胸骨、肺叶部分切除。

考虑到患者术后发生感染的概率极高，术后，她被立即送往层流病房（无菌病房）保护隔离。历经20多天的药物治疗，张阿姨的白细胞数值逐渐恢复正常，目前已顺利康复出院。

常年无体检习惯

惰性肿瘤长至10cm浑然不知

胸腺肿瘤是一种癌细胞生长缓慢、不易发生侵袭转移的“惰性肿瘤”。临床上，此病较为少见，发病原因、发病机制不明。根据各类文献及公开报道显示，胸腺瘤相关的纯白细胞再生障碍在国内的病例大约在10例左右、国外为20例左右。

“小的胸腺瘤大多无明显症状，肿瘤生长到一定体积时会产生胸痛、胸闷、咳嗽等不适，伴有重症肌无力、系统性红斑狼疮、纯红细胞再生障碍等合并症，这是胸腺瘤的一大特征。‘纯白细胞再生障碍’也算其中一种罕见合并症。简单来说，就是人体无法再产生白细胞了。”胡美薇表示，白细胞缺乏后，易发生肺、泌尿系统、口咽部、皮肤等感染，可突然出现高热、怕冷、浑身不适，且一旦感染，往往难以控制，很容易迅速扩散，发展成死亡率极高的脓毒血症。

一般而言，胸腺瘤可通过体检项目胸部CT发现，治愈率很高，但张阿姨常年没有体检习惯，肿瘤长到了10cm×5cm大小却浑然不知。而她之所以会出现罕见的“纯白再障”，很可能就是因为肿瘤肆意生长、免疫紊乱导致。如果她通过体检等手段早发现、早治疗，或许可免除不少医疗费用与精力。

“不少人体检时也会发现白细胞及中性粒细胞减少，此数值的轻度降低大都由病毒感染引起，如感冒等。”胡美薇强调，若血常规报告中的其他小项均正常，“粒细胞轻微降低”无需过度在意（可复查，关注是否持续递减），但如果到了“粒细胞缺乏”的程度，医务人员一般会第一时间电话告知，需立即就诊。